近日，我院妇瘤四科为一例阴道血管周上皮细胞肿瘤（PECOMA）患者成功实施了“广泛性子宫及双附件切除+阴道大部切除术+盆腔淋巴清扫术”。
50岁的女性绝经患者自诉于半月前无诱因出现阴道少量出血，患者首次住院在陕西省中医学院附属医院，术前曾在阴道肿块夹取活检组织3次，在多家三甲医院病理科进行会诊，汇总结果考虑系“阴道PECOMA”。这是一种罕见的由间充质发生的具有恶性潜能的肿瘤。这类少见的肿瘤在组织学及免疫组织化学上是以肌源性和黑色素标志物共同表达为主要特征。应与宫颈上皮样平滑肌肿瘤及黑色素肿瘤、子宫颈内膜间质肉瘤、透明细胞肉瘤等相鉴别。陕西省中医学院附属医院妇产科朱主任将这罕见病例发在陕西省妇科肿瘤专家微信群，引起了西京医院、交大一二附院及我院等多位专家的关注，军大主任建议认为该患者阴道病变切除风险极高，可能会引起尿道损伤，术后膀胱功能障碍，尿潴留等并发症，专家们集思广益研究制定最佳的治疗建议。但是患者还合并有“双肺先天性多发性肺大泡”，手术难度大、风险高。陕中研院妇产科医生与患者家属充分沟通后建议转至我院妇瘤科请赵西侠主任进行专科诊治。
患者于周末时间转入我科，一线医生积极查找相关文献，科室组织全科学术讨论。在全面评估患者的全身状况之后，赵西侠主任初步拟定出手术方案，但考虑到患者肺部存在肺大泡，肺功能差，麻醉风险大，给手术造成较大的困难，在与胸外科、麻醉科进行会诊之后，专家与患者及家属进行了细致的沟通，详细介绍了手术方案、存在的风险以及风险处置预案。手术于12月9号进行，术中发现，阴道左前壁穹隆处有一直径4公分左右的肿块，边界清楚，子宫、双侧卵巢及输卵管有轻度萎缩。在与麻醉科的配合之下，赵西侠主任按照既定方案，广泛子宫及双侧附件及大部分阴道切除，清扫盆腔淋巴结。历时两个小时三十分钟，手术顺利完成。
术后病理回报：阴道具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOMA），浸润阴道壁近全层；阴道切缘未见癌浸润；盆腔各组淋巴结均未见肿瘤转移（0/40）;双侧子宫动脉内未见瘤栓；子宫内膜单纯性增生伴息肉形成，局灶非典型增生；“左侧”卵巢成熟型囊性畸胎瘤；双侧输卵管组织；慢性宫颈炎。免疫组化结果：HMB-45（+），CD34（-），S-100（-）Ki67（5%），ER（+），PR（+）。
阴道血管周上皮样细胞瘤是一种较为罕见的由间充质发生的具有低度恶性肿瘤，该病预后在临床上尚无明确定论。加之患者肺功能差，病情复杂且手术风险大，在赵西侠主任带领团队的努力之下，成功完成手术，充分显示了我院独有的专科临床优势及综合实力。（妇瘤四科 王国庆 卢 佳）
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