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恶性黑色素瘤

来源:   编辑:   发布时间:2015-09-21   点击量:   作者:

黑素瘤源于皮肤,粘膜,眼和中枢神经系统色素沉着区域的黑素细胞的恶性肿瘤。日光照射是危险因素,同样危险因素还包括家族史,发生恶性斑痣,较大的先天性黑素细胞痣和发育不良性痣综合征。多数恶性黑素瘤均起源于正常皮肤的黑素细胞,约40%~50%发生于色素痣,恶性黑素瘤在儿童中很少见,但可源于出生即有的非常巨大的色素痣。晕痣通常会自行消失但在极少数病例会成为黑素瘤。虽然怀孕期易罹患黑素瘤,但妊娠并不增加色素痣恶变为黑素瘤的可能性。在怀孕期间,痣的形状和大小常有变化。以下危险信号提示色素痣恶变:大小改变,颜色改变,变红,变白,变蓝,特别是色素沉着区向周围正常皮肤扩散;表面特征改变,质地形状的改变;尤其是痣周围皮肤出现炎症反应,可能有出血,溃疡,瘙痒或疼痛等表现。恶性黑素瘤在大小,形状和颜色(通常色素沉着)及局部侵袭和远处转移的倾向方面均有不同。该肿瘤扩散迅速,可在诊断数月后死亡。早期,非常表浅的病损5年治愈率可为100%。所以治愈率取决于早期诊断,早期治疗。

病因 病因学尚未完全阐明。一些研究资料提示,其发生与下列危险因素有关:基因、环境及基因/环境共同因素。比如不典型(发育不良)或黑色素瘤家族史、光导致色素沉着的皮肤、不容易晒黑皮肤、红色头发人种、强的间断日光暴露、日晒伤、多发黑色素细胞等。

临床表现 皮肤恶性黑素瘤的临床症状,包括出血、瘙痒、压痛、溃疡等,一般来讲,黑素瘤的症状与发病年龄相关,年轻患者一般表现为瘙痒、皮损的颜色变化和界限扩大,老年患者一般表现为皮损出现溃疡,通常提示预后不良。皮肤恶性黑素瘤的皮损表现与解剖部位及肿瘤的生长方式相关,即与组织学类型相关,组织学类型又因年龄、型别、种族的不同而有很大差异。不同类型的黑素瘤具有不同的病因和遗传学背景,目前黑素瘤的临床组织学分型采用Clark分型,包括四型:恶性雀斑样黑素瘤(LMM);浅表扩散性黑素瘤;肢端雀斑样黑素瘤/黏膜黑素瘤;结节性黑素瘤(NM)。

诊断 对于可疑皮损可采用ABCDE标准进行判断。A(Asymmey)代表不对称,B(Borderirregularity)代表边界不规则,C(Colorvariegation)代表色彩多样化,D(Diameter>6mm)代表直径大于6mm,E(Elevation、evolving)代表皮损隆起、进展。如果皮损符合ABCDE标准高度怀疑恶性黑素瘤,需要取活检进行组织病理学检查进一步确诊。

病理分级:

1.侵袭深度分级,根据侵袭深度将黑瘤分为5级。分级越高预后越差。

Ⅰ级:瘤细胞限于基底膜以上的表皮内。

Ⅱ级:瘤细胞突破基底膜侵犯到真皮乳头层。

Ⅲ级:瘤细胞充满真皮乳头层,并进一步向下侵犯,但未到真皮网状层。

Ⅳ级:瘤细胞已侵犯到真皮网状层。

V级:瘤细胞已穿过真皮网状层,侵犯到皮下脂肪层。

2.垂直厚度分级Breslow(1970)研究了黑瘤垂直厚度与预后的关系,根据目镜测微器测量的黑瘤最厚部分(从颗粒层到黑瘤最深处的厚度),将黑瘤分为5级:小于0.75皮肤恶性黑色素瘤、0.76~1.50皮肤恶性黑色素瘤、1.51~3.00皮肤恶性黑色素瘤、3.01~4.50皮肤恶性黑色素瘤和大于4.50皮肤恶性黑色素瘤。发现厚度越大预后越差。这一显微分级法,以后被广泛采用,并被证实对判断预后具有重要价值。

治疗 对早期未转移的损害应手术切除,应根据Breslow深度确定切除皮损周边正常皮肤的范围,如果是指(趾)恶性黑素瘤,可采用截指(趾)术。应切除受累淋巴结,但预防性淋巴结切除仍有争议。肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤有一定疗效。对于发生广泛转移者可采用联合化疗和放射治疗。生物化学治疗和分子靶向治疗(如舒尼替尼、伊马替尼等)具有很大的前景。

预后 依赖于诊断时的分期。局部、无淋巴结及远处转移的黑素瘤预后较好。I/II期女性存活率高于男性,躯干、头颈部原发黑色素瘤比四肢的差,高龄与黑色素瘤存活率成反比,III期黑色素瘤具有明显不同的预后:溃疡和淋巴结转移数量多提示预后差,IV期黑色素瘤重要的预后因素是远处转移的位置,内脏转移比非内脏(皮肤及远端淋巴结)转移预后差。