儿童及青少年，由于骨骼生长、体育活动及外伤等原因，经常出现不同程度的腿痛，一般不会引起孩子、老师及家长的注意。但有一种叫骨肉瘤的疾病，其早期的发病特点就是腿痛，甚至可以因运动或外伤诱发，因其预后恶劣，会严重损害患者健康，甚至危及生命。
骨肉瘤(osteosarcoma)是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤，占原发恶性骨肿瘤的20%，是青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，70%-80%的患者发病年龄在10-25岁，年发病率约为2-5/100万人。好发部位为长管状骨的干骺端，如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。绝大多数患者为单发病灶。容易与外伤或生长性疼痛混淆，恶性程度高，严重威胁少年儿童的健康和生命，是家庭和社会的灾难。
骨肉瘤引起的腿痛没有特异性，少年儿童出现的任何腿痛，即使是在运动或外伤后出现，也要引起老师和家长的重视，注意观察疼痛的程度、持续时间、减轻或加重的因素等。特别是发生于单侧下肢、疼痛程度比过去的严重、较一般运动或受伤引起的持续时间明显延长、伴有局部肿胀和关节功能障碍等情况，需要及时到专科医院检查。
病理诊断非常重要
腿痛是骨肉瘤最常见的是起始症状，但对于少年儿童的腿痛也无需过度紧张，毕竟骨肉瘤的发病率极低，结核、外伤性肿块、良性肿瘤等良性疾病远较骨肉瘤常见。有经验的骨科、骨肿瘤内/外科医生仅根据细致的体格检查和局部X线片及MRI等就可区分大部分腿痛的良恶性，最终确诊还需要病理诊断。
我们现在讲的骨肉瘤是成骨性肿瘤的一种类型，隶属于骨肿瘤，代表恶性骨肿瘤。目前WHO对骨肿瘤的临床病理分型和亚型有40-50种之多，骨肉瘤是恶性骨肿瘤的代表，其他常见的恶性骨肿瘤还有骨的纤维肉瘤、恶性淋巴瘤和浆细胞型骨髓瘤等等。正确有效的治疗依赖于准确的病理分型，这需要在专科医院、大型综合医院，经有经验的病理专家仔细确认。
规范治疗是关键
在20世纪70年代化疗出现之前，肢体骨肉瘤以截肢为主，患者不但承受肢体的残缺和巨大的心理创伤，80%的患者仍不可避免的死于肺转移。当新辅助化疗出现，采用术前化疗、手术和术后化疗的综合治疗，骨肉瘤的5年生存率大大提高，由低于20%升高到50%-60%，并且90%以上的肢体骨肉瘤患者可行保肢治疗。要达到这种效果，规范治疗是关键，也是一个非常专业的学术问题，有几点共识提请注意：
1、新辅助化疗
骨肉瘤治疗水平的提高首先归功于新辅助化疗，Rosen于1979年提出了新辅助化疗(neoadjuvant chemotherapy)的概念，即在既往术后化疗的基础上加用术前化疗。以利于杀灭全身微小转移瘤，减小原发肿瘤的体积，使保肢手术易于实施；根据术后肿瘤坏死率指导术后化疗，从此保肢代替了大部分截肢，就诊时无肺转移的患者5年生存率提高到60%左右。因此新辅助化疗的应用成为了骨肉瘤治疗史上的重要里程碑。
目前骨肉瘤新辅助化疗方案主要为大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)、恩环类为代表的阿霉素(ADM)、铂类药物为代表的顺铂(CDP)和异环磷酰胺(IFO)等4个药物组合组成。其中，剂量强度是关键，这些药物的用量要比肿瘤内科治疗肺癌、乳腺癌等骨外实体性肿瘤的常规用量要大得多。如肿瘤内科治疗骨外肿瘤的常规用量，ADM 45mg/m2，DDP 75mg/m2，IFO 6g/m2。而治疗骨肉瘤的剂量则需要ADM 90mg/m2，DDP 120mg/m2，IFO 6g/m2。这就要求临床医生具有丰富的处理骨髓抑制和消化道反应的经验，能够配备无菌层流病房则更有利于化疗的安全保障。
2、保肢手术
保肢是目前肢体骨肉瘤外科治疗的主流，经严格筛选病例的保肢治疗与截肢在生存率上基本相同，现在大多数治疗中心对90%以上的患者均采用保肢治疗。
保肢手术治疗手术指征：①Enneking分期A期，对化疗反应好的B期，主要的血管、神经未受累；②全身的情况及局部的软组织条件允许，可以达到广泛性切除；③无转移病灶或转移病灶可以治愈；④患者有强烈的保肢愿望⑤经济上能承受高强度的化疗。
3、肺转移的治疗
大约15%的骨肉瘤患者在就诊时就已有影像学可发现的肺转移灶，25%-40%的患者在治疗过程中或治疗结束后会出现肺转移灶，因此，超过50%的患者可能出现肺转移。
骨肉瘤出现肺转移，往往需要改变化疗方案，化疗方案的改变，包括化疗药物的剂量加大和采取二线化疗药物，现在对于骨肉瘤肺转移没有统一的二线化疗方案，效果一般不理想。针对特定基因的靶向治疗在研究中。
积极手术切除肺转移灶可以改善患者的预后，当前多数学者认可肺转移瘤切除的指征包括：①原发瘤必须完全控制或控制6个月以上；②没有无法控制的肺外转移；③转移瘤能够被彻底切除；④预计术后
能保留足够的肺组织；⑤患者能耐受手术；⑥预期生存期大于3个月。 （内3科张燕军王云梅魏晓辉）
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